Berdon sendromu esas olarak kızları etkileyen ve bağırsak, mesane ve midede sorunlara neden olan nadir bir hastalıktır. Genel olarak, bu hastalığı olan insanlar işemek ya da kaka yapmakta ve bir kateter tarafından beslenmeye ihtiyaç duymaktadırlar.
Bu sendrom genetik veya hormonal problemlerden kaynaklanabilir, semptomlar doğumdan hemen sonra ortaya çıkar, bu da genellikle çok büyük, bağırsak hareketlerinin azalması veya yokluğu olan mesane formunda ve işlevinde değişiklikler olabilir, bu da kalın bağırsağın büyüklüğünü azaltmaya ve ince bağırsağın şişmesine ek olarak göbek.
Berdon sendromunun tedavisi yoktur, ancak mide ve bağırsakların tıkanmasını amaçlayan ve hastalığın semptomlarını arttırabilen bazı cerrahi prosedürler vardır. Buna ek olarak, bu sendromla kişinin yaşam beklentisi ve yaşam kalitesini arttırmak için bir alternatif multivisceral transplantasyon yani tüm gastrointestinal sistemin transplantasyonudır.
Ana belirtiler
Berdon Sendromunun başlıca belirtileri şunlardır:
- kabızlık;
- İdrar retansiyonu;
- Dilate mesane;
- Göbeğin şişmesi;
- Karın kaslarının fleccid;
- kusma;
- Şişmiş böbrek;
- Bağırsak tıkanıklığı.
Berdon Sendromunun tanısı, çocuğun doğumdan sonraki semptomlarının değerlendirilmesi ve ultrasonografi gibi görüntüleme testleri ile yapılmaktadır. Hastalık, gebelik sırasında rutin muayeneler sırasında ultrasonografi ile de tanımlanabilir. Genellikle bu, 20. gebelik haftasından gelir.
Tedavi nasıl yapılır?
Berdon Sendromunun tedavisi hastalığın tedavisini teşvik edemez, ancak hastalardaki semptomları en aza indirmeye ve yaşam kalitesini iyileştirmeye yardımcı olur.
Bu organların tıkanması ve işleyişinin iyileştirilmesi için midede veya bağırsakta cerrahi yapılması önerilir. Sindirim sistemindeki problem nedeniyle çoğu hastanın kateter yoluyla beslenmesi gerekir.
Aynı zamanda idrar drenajına izin veren, göbek bölgesinde deriye bir bağlantı oluşturarak mesane cerrahisinin yapılması da yaygındır.
Bununla birlikte, bu prosedürler hasta üzerinde çok az etkiye sahiptir ve genellikle yetersiz beslenme, çoklu organ yetmezliği ve vücutta yaygın enfeksiyon nedeniyle sepsise yol açar. Bu nedenle multivisceral transplantasyon en iyi tedavi seçeneği haline gelmiştir ve aynı anda beş ameliyattan oluşur: Mide, duodenum, bağırsak, pankreas ve karaciğer nakli.
