Polisitemi Vera, kırmızı kan hücrelerinin, beyaz kan hücrelerinin ve trombositlerin kontrolsüz çoğalmasıyla karakterize, hematopoietik hücrelerin miyeloproliferatif bir hastalığıdır.
Bu hücrelerdeki, özellikle de kırmızı kan hücrelerindeki artış, kanı kalınlaştırır ve dalağın genişlemesi ve kan pıhtısı oluşumunun artması gibi diğer komplikasyonlara yol açabilir, bu da tromboz, kalp krizi veya felç riskini artırır ve hatta diğerlerine neden olur. akut miyeloid lösemi veya miyelofibrozis gibi hastalıklar.
Tedavi flebotomi denilen bir prosedürün gerçekleştirilmesi ve kandaki hücre sayısını düzenlemeye yardımcı olan ilaçların uygulanmasından oluşur.
İşaretler ve belirtiler nelerdir
Kırmızı kan hücrelerinin yüksek sayısı, hemoglobin ve kan viskozitesinde artışa neden olur; bu, baş dönmesi, baş ağrısı, artmış kan basıncı, görsel değişiklikler ve geçici iskemik ataklar gibi nörolojik semptomlara neden olabilir.
Buna ek olarak, bu hastalığa sahip insanlar genellikle sıcak banyo, halsizlik, kilo kaybı, yorgunluk, bulanık görme, aşırı terleme, eklem şişliği, nefes darlığı ve uyuşukluk, karıncalanma, yanma veya güçsüzlükten sonra, genellikle yaygın kaşıntıya sahiptir. Üye devletler.
Hastalığın komplikasyonları
Polisitemi Vera'nın bazı belirtileri ve belirtileri göstermeyen bazı vakaları vardır, ancak bazı durumlarda daha ciddi sorunlara yol açabilir:
1. Kan pıhtı oluşumu
Artan kan kalınlığı ve buna bağlı olarak trombosit sayılarında azalmış akış ve değişiklik, kan pıhtılarının oluşmasına neden olabilir, bu da kalp krizi, felç, pulmoner embolizm veya tromboza neden olabilir. Kardiyovasküler hastalık hakkında daha fazla bilgi edinin.
2. Splenomegali
Dalak, vücudun enfeksiyonlarla savaşmasına yardımcı olur ve hasar gören kan hücrelerini ortadan kaldırmaya yardımcı olur. Kırmızı kan hücrelerinin veya diğer kan hücrelerinin sayısındaki artış dalağın normalden daha fazla çalışmasına neden olur ve bu da boyutta bir artışa neden olur. Splenomegali hakkında daha fazla bilgi edinin.
3. Diğer hastalıkların ortaya çıkışı
Nadir olmasına rağmen, Polisitemi Vera miyelofibrozis, miyelodisplastik sendrom veya akut lösemi gibi diğer daha ciddi hastalıklara yol açabilir. Bazı durumlarda, kemik iliği ilerleyici fibrozis ve hiposferülarite de gelişebilir.
Olası nedenler
Polisitemi Vera, bir JAK2 geninin mutasyonunun, kan hücrelerinin üretiminde sorunlara neden olduğu durumlarda ortaya çıkar. Bu, genellikle 100 yaşın üzerindeki her 100.000 kişiden yaklaşık 2'sinde meydana gelen nadir bir hastalıktır.
Genellikle sağlıklı organizma, üç tip kan hücresinin her birinin üretim miktarını düzenler: kırmızı, beyaz ve trombositler, fakat Polisitemi Vera'da, bir veya daha fazla kan hücresi tipinin abartılı bir azalması vardır.
Tanı nedir
Hastalığı teşhis etmek için, Polisitemik Vera'lı kişilerde kırmızı kan hücrelerinin sayısında artış olduğunu ve bazı durumlarda beyaz kan hücreleri ve trombositlerde artış, yüksek seviyelerde hemoglobin ve düşük eritropoietin seviyeleri olan kan testleri yapılmalıdır. .
Ek olarak, daha sonra analiz için bir örnek elde etmek amacıyla kemik iliğinin aspirasyonu veya biyopsisi yapılabilir.
Tedavi nasıl yapılır?
Polisitemi vera hiçbir tedavisi olmayan ve tedavisi aşırı kan hücrelerini azaltmayı içeren ve bazı durumlarda komplikasyon riskini azaltabilecek kronik bir hastalıktır:
Flebotomi Tedavisi: Bu teknik genellikle bu hastalığı olan kişiler için ilk tedavi seçeneği olan damarlardan kan boşaltımından oluşur. Bu prosedür kırmızı kan hücrelerinin sayısını azaltır, ayrıca kan hacmini de azaltır.
Aspirin : Doktorunuz kan pıhtılaşma riskini azaltmak için 100 ila 150 mg arasında düşük dozda aspirin reçete edebilir.
Kan hücrelerini düşürmek için ilaçlar: Eğer flebotomi tedavinin etkili olması için yeterli değilse, aşağıdaki gibi ilaçları almanız gerekebilir:
- Kemik iliğinde kan hücrelerinin üretimini azaltabilen hidroksiüre;
- Hidroksiüre iyi yanıt vermeyen kişiler için aşırı kan hücresi üretimine karşı savaşmak için bağışıklık sistemini harekete geçiren İnterferon alfa;
- Bağışıklık sisteminin tümör hücrelerini yok etmeye ve semptomları iyileştirmesine yardımcı olan Ruxolitinib;
- Antihistaminikler gibi kaşıntıyı azaltmak için ilaçlar.
Kaşıntı çok yoğun hale gelirse, ultraviyole ışık tedavisi almak veya paroksetin veya fluoksetin gibi ilaçlar kullanmak gerekebilir.
Komplikasyonları nasıl önlerim?
Komplikasyonları önlemek için, tedavinin doğru bir şekilde uygulanması önerilmesinin yanı sıra, kan dolaşımını iyileştiren ve kan pıhtılaşma riskini azaltan düzenli egzersiz yaparak daha sağlıklı bir yaşam tarzını benimsemek de önemlidir. Sigara içilmesini de önlemek gerekir, çünkü kalp krizi ve felç riskini artırır.
Ayrıca, ılık su ile yıkanarak, yumuşak bir banyo jeli ve hipoalerjenik bir krem kullanarak ve kan dolaşımını daha da kötüleştirebilecek aşırı sıcaklıklardan kaçarak kaşıntıyı azaltmak için cilt iyi bir şekilde tedavi edilmelidir. Bunun için sıcak günlerde güneşe maruz kalmaktan kaçınmalı ve vücudu çok soğuktan koruyun.
