Katı kişinin sendromunda birey, örneğin tüm vücutta veya sadece bacaklarda ortaya çıkabilen yoğun bir sertlik gösterir. Bunlar etkilendiğinde, kişi bir asker gibi yürüyebilir çünkü kaslarını ve eklemlerini çok iyi hareket ettiremez.
Bu, genellikle 40 ila 50 yaş arasında kendini gösteren ve ayrıca Moersch-Woltmann sendromu veya İngilizce, Stiff-man sendromu olarak bilinen bir otoimmün hastalıktır. Olguların sadece% 5'i çocukluk veya ergenlik döneminde ortaya çıkar.
Kişinin katı hastalık sendromu kendini 6 farklı şekilde ortaya çıkarabilir:
- Sadece alt sırt ve bacakları etkileyen klasik şekil;
- Distonik veya sırt postürü olan sadece 1 ekstremite ile sınırlı olduğunda varyant formu;
- Şiddetli otoimmün ensefalomiyelit nedeniyle vücutta sertlik meydana geldiğinde nadir görülen form;
- Fonksiyonel hareket bozukluğu olduğunda;
- Genelleşmiş distoni ve parkinsonizm ile
- Kalıtsal spastik paraparezi ile.
Genellikle bu sendromu sunan kişi sadece bu hastalığı değil, aynı zamanda tip 1 diyabet, tiroid hastalığı veya vitiligo gibi başka otoimmün hastalıklara da sahiptir.
Bu hastalık doktor tarafından belirtilen tedaviyle tedavi edilebilir, ancak tedavi gecikebilir.
semptomlar
Katı insan sendromunun semptomları ciddidir ve şunları içerir:
- Kimi kaslarda küçük kontraktürlerden oluşan sürekli kas spazmı, kontrol edemeyen kişi olmaksızın ve
- Kas liflerinde yırtılma, dislokasyon ve kemik kırıklarına neden olabilen keskin sertlik.
Bu semptomlar nedeniyle kişi, özellikle sırt kasları etkilendiğinde ve sıkça düşebildiğinden hiperlordoz ve spinal ağrı yaşayabilir, çünkü bunlar düzgün hareket edemez ve dengede duramazlar.
Şiddetli kas sertliği genellikle yeni bir iş olarak ya da kamuda iş yapmak zorunda kaldığında bir stres döneminden sonra ortaya çıkar ve uyku sırasında kas sertliği meydana gelmez ve bu spazmların varlığı nedeniyle kol ve bacaklardaki deformiteler sık görülür. hastalık tedavi edilmez.
Etkilenen bölgelerde kas tonusundaki artışa rağmen tendon refleksleri normaldir ve bu nedenle spesifik antikorları ve elektromiyografiyi araştıran kan testleri ile teşhis edilebilir. X-ışını, MRI ve bilgisayarlı tomografi de diğer hastalıkların hipotezini dışlamak için istenmelidir.
tedavi
Katı kişinin tedavisi, nörolog tarafından belirtilen baklofen, vekuronyum, immünoglobulin, gabapentin ve diazepam gibi ilaçların kullanılması ile yapılmalıdır. Zaman zaman, yoğun bakımda akciğerlerin ve kalbin düzgün çalışmasını sağlamak için YBÜ başvuruları gerekli olabilir ve tedavi süresi haftalar ila aylar arasında değişebilir.
Plazma transfüzyonu ve anti-CD20 monoklonal antikor (rituximab) kullanımı da gösterilebilir ve iyi sonuçlara sahiptir. Bu hastalık teşhisi konan çoğu insan tedavi görüldüğünde iyileşir.
