Kanın pıhtılaşma kabiliyetini değiştiren genetik bir bozukluk olan hemofili tedavisi, A tipi hemofili durumunda faktör VIII olan kişide eksik olan pıhtılaşma faktörlerinin yerini alarak yapılır. IX, hemofili tip B durumunda.
Pıhtılaşma faktörleri, kan damarı rüptüre edildiğinde aktif hale gelen, kanama içerdiği zaman aktive olan temel kan proteinleridir, bu nedenle tedavi boyunca doldurulan zaman, hemofili hastalarına normal bir yaşam sürmelerine yardımcı olurlar. birçok kısıtlama. Hemofilinin nedenini ve nasıl tanımlanacağı hakkında daha fazla bilgi edinmek için hemofili ile ilgili mitleri ve gerçekleri gözden geçirin.
Tedavi türleri
Tedavi edilememesine rağmen, hemofili tedavisi kanamanın sık sık meydana gelmesini önlemeye yardımcı olur ve hematolog tarafından yönlendirilir ve iki farklı şekilde yapılabilir:
- Önleme tedavisi : Pıhtılaşma faktörlerinin periyodik olarak değiştirilmesinden oluşur, böylece her zaman organizmada artan seviyelerdedir ve olası bir kanamayı önlerler. Bu tip tedavi bazı hafif hemofili vakalarında gerekli olmayabilir ve tedaviyi yalnızca bir miktar kanama olduğunda yapması önerilebilir.
- Kanama sonrası tedavi: Her durumda yapılan kanama olayının olduğu pıhtılaşma faktörü konsantresinin uygulanmasıyla, daha hızlı bir şekilde çözülmesini sağlayan isteğe bağlı tedavidir.
Tedavilerin herhangi birinde, dozlar, vücut ağırlığına, hemofili şiddetine ve her bir kişinin kanda sahip olduğu pıhtılaşma faktörü aktivitesine göre hesaplanmalıdır. Faktör VIII veya IX konsantreleri SUS üzerinden Sağlık Bakanlığı'ndan temin edilebilir ve uygulama için damıtılmış suda seyreltilen bir toz ampulden oluşur.
Geçmişte, tedavi artık rutin olarak gerekli olmayan kan nakilleri ile yapıldı, ancak acil durumlarda veya koagülasyon faktörlerinin enjeksiyonlarının yokluğunda kullanılabilir.
Ek olarak, örneğin kriyopresipitat, protrombin kompleksi ve desmopresin gibi koagülasyona yardımcı olmak için diğer hemostatik ajan konsantratları kullanılabilir. Bu tedaviler, SUS tarafından devletin hematoloji merkezlerinde, sadece pratisyen hekim veya hematolog tarafından sevk edilerek ücretsiz olarak yapılmaktadır.
İnhibitörlü hemofili vakalarında tedavi
Bazı hemofili hastaları tedavi için kullanılan faktör VIII veya IX konsantresine karşı antikor geliştirebilir, inhibitörler denir ve bu da tedavinin yanıtını bozabilir.
Bu durumlarda, daha büyük dozlarla tedavi gerekebilir veya diğer kan pıhtılaştırıcı bileşenlerin birleşmesi ile gerekli olabilir.
Tedavi sırasında bakım
Hemofili hastaları aşağıdaki özeni göstermelidir:
- Fiziksel aktiviteleri uygulamak, kasları ve eklemleri güçlendirmek, kanama olasılığını azaltmak, ancak sporun etkilerini veya şiddetli fiziksel temastan kaçınmak;
- Özellikle çocuklarda yeni semptomların ortaya çıkışını gözlemleyin ve tedaviyi azaltın;
- Özellikle seyahat halinde ilaçları her zaman kapatın ;
- Acil durumlar için hastalığı belirten bir bileklik gibi bir tanımlama yapın ;
- Aşı uygulaması, diş ameliyatı veya tıbbi prosedürler gibi herhangi bir işlem yaptığınızda durumu bilgilendirin ;
- Örneğin aspirin, antienflamatuarlar ve antikoagülanlar gibi kanamayı kolaylaştıran ilaçlardan kaçının .
Ek olarak, fizik tedavi hemofili tedavisinin bir parçası olmalıdır, çünkü motor fonksiyonunu iyileştirir, kanamanın neden olduğu eklem iltihabı olan akut hemolitik sinovit gibi komplikasyon riskini azaltır ve kas tonusunu iyileştirir ve Bu, kan pıhtılaşma faktörlerini alma ve yaşam kalitesini iyileştirme ihtiyacını azaltabilir.
