Arnold-Chiari sendromu, merkezi sinir sistemi bozukluğu olan ve denge bozukluğu, motor koordinasyon kaybı ve görme bozukluğu ile sonuçlanabilecek nadir bir genetik malformasyondur.
Bu malformasyon kadınlarda daha sık görülür ve genellikle beynin dengeden sorumlu kısmı olan serebellumun yetersiz bir şekilde geliştiği fetüsün gelişimi sırasında ortaya çıkar. Serebellum gelişmesine göre, Arnold-Chiari sendromu dört tip olarak sınıflandırılabilir:
- Chiari I: Çocuklarda en sık görülen ve en çok gözlenen tiptir ve beyincik, normalde sadece omuriliğe geçmesi gereken foramen magnum adı verilen kafatasının tabanında bulunan bir deliğe uzandığında oluşur;
- Chiari II: Beyinciğine ek olarak beyin sapı da foramen magnuma uzanır. Bu tür bir malformasyon, spina bifidalı çocuklarda daha sık görülür; bu, omuriliğin gelişiminde bir başarısızlığa ve onu koruyan yapılara karşılık gelir. Spina bifida hakkında daha fazla bilgi edinin;
- Chiari III: Serebellum ve beyin sapının foramen magnuma uzanmasına ek olarak omuriliğe ulaşması, nadiren de olsa bu malformasyonun daha ciddi olması;
- Chiari IV: Bu tip de nadirdir ve yaşamla bağdaşmaz ve gelişimin olmadığı veya serebellumun tam gelişmediği zaman ortaya çıkar.
Tanı, MRI veya BT taramaları gibi görüntüleme testlerine ve doktorun bir kişinin motorunu ve duyusal yeteneğini ve dengesini değerlendirmek için testleri gerçekleştirdiği nörolojik muayenelere dayanarak yapılır.
Ana belirtiler
Bu malformasyon ile doğmuş olan bazı çocuklar, 30 yaşından sonra daha sık görülen, ergenliğe veya yetişkinliğe ulaştıklarında hiçbir belirti gösteremez veya gelişemezler. Semptomlar sinir sisteminin bozulma derecesine göre değişiklik gösterebilir;
- Servikal ağrı;
- Kas zayıflığı;
- Denge zorluğu;
- Koordinasyonda değişim;
- Duyum ve uyuşukluk kaybı;
- Görme bozukluğu;
- baş dönmesi;
- Artan kalp hızı.
Bu malformasyonun, fetüsün gelişimi sırasında ortaya çıkması muhtemeldir, ancak enfeksiyonlar, kafa çarpmaları veya toksik maddelere maruz kalma gibi serebrospinal sıvı miktarını azaltabilen koşullar nedeniyle yetişkinlikte daha nadir olarak ortaya çıkabilir.
Bir nörolog tarafından kişinin bildirdiği semptomlardan tanı, nörolojik muayeneler, reflekslerin değerlendirilmesi, denge ve koordinasyon ve bilgisayarlı tomografi veya MRG analizi.
Tedavi nasıl yapılır?
Tedavi semptomlara ve şiddetine göre yapılır ve semptomları hafifletmeye ve hastalığın ilerlemesini önlemeye yöneliktir. Semptomların hiçbir belirtisi yoksa, genellikle tedaviye gerek yoktur. Bununla birlikte, bazı durumlarda, örneğin, nörolog tarafından ibuprofen gibi ağrı kesici ilaçların kullanılması önerilebilir.
Semptomlar ortaya çıktığında ve daha şiddetli olduğunda, kişinin yaşam kalitesine müdahale ederek, nörolojiye, genel anestezi altında, omuriliğin dekomprese edilmesi ve sıvının dolaşımına izin verilmesi amacıyla yapılan cerrahi bir prosedürün başarısı gösterilebilir. beyin omurilik sıvısı. Buna ek olarak, nörolog tarafından motor koordinasyon, konuşma ve koordinasyonu geliştirmek için fizik tedavi veya mesleki terapi gerçekleştirmesi önerilebilir.
