Hemokromatozis, vücudun çeşitli organlarında birikebilen aşırı demir kaynağına ve karaciğer sirozu, diyabet, cilt kararması, kalp yetmezliği, eklem ağrısı veya disfonksiyon gibi komplikasyonların başlamasına neden olan bir hastalıktır. örneğin bezler.
Bu hastalık iki şekilde ortaya çıkarılabilir:
- Kalıtsal hemokromatoz : sindirim yolundaki demirin emilmesinden sorumlu genlerdeki mutasyonlara bağlı olarak meydana gelen, şimdi büyük miktarda emilen hastalığın ana sebebidir;
- İkincil veya Edinilmiş Hemokromatoz : Demir birikimi, özellikle kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesinin kan dolaşımına büyük miktarlarda demir bıraktığı hemoglobinopatiler olarak adlandırılan hastalıkları olan diğer durumlarda ortaya çıkar. Diğer nedenler, örneğin kan transfüzyonları, kronik siroz veya anemi için ilaçların kullanılmasıdır.
Hemokromatozis tedavisi hematolog tarafından, periyodik olarak kandan uzaklaştırılan flebotomilerin performansı ile belirtilir, böylece biriken demir organizmanın ürettiği yeni kırmızı kan hücrelerine aktarılır. Başka bir seçenek, ortadan kaldırılmasına yardımcı olan Desferroxamine gibi demir şelatlama ilaçlarının kullanılmasıdır.
İşaretler ve belirtiler
Kan dolaşımındaki fazla demir, karaciğer, kalp, pankreas, deri, eklemler, testisler, yumurtalıklar, tiroid ve hipofiz bezi gibi vücudun çeşitli organlarına yerleşmesine neden olur.
Böylece, ortaya çıkabilecek ana belirtiler ve semptomlar şunlardır:
- yorgunluk;
- zayıflığı;
- Karaciğer sirozu;
- diyabet;
- Kalp yetmezliği ve aritmiler;
- Eklem ağrısı;
- kısırlık;
- Menstruasyonun olmaması;
- Cinsel iktidarsızlık;
- Hipotiroidi.
Ayrıca, karaciğerde demir birikimi ve fibrozisi gelişmekte olan karaciğer kanseri olasılığını artırmaktadır. Aşırı demiri gösteren belirtiler hakkında daha fazla bilgi edinin.
Nasıl onaylanır
Tanı için belirtilen başlıca testler:
- Kandaki demir, ferritin ve transferrin doygunluğu. Ferritinin ne olduğunu ve bu testi nasıl değerlendireceğini bilmek;
- Hastalığa neden olan genlerde değişiklikler gösterebilen genetik testler ;
- Karaciğer biyopsisi, özellikle hastalığı doğrulamak veya karaciğerde demir birikimini doğrulamak mümkün olmadığında;
- Kan çekilmesi ve demir düzeylerinin izlenmesi ile gerçekleştirilmiş flebotomi yanıt testi, esas olarak karaciğer biyopsisi geçiremeyen veya tanısı konusunda hala şüphe duymayan kişiler için endikedir;
Hematolog ayrıca, karaciğer enzimlerinin dozajlarını talep edebilir, etkilenebilecek organlarda demirin işlevini veya birikimini araştırır ve benzer semptomlara neden olabilecek diğer hastalıkları dışlayabilir.
Hemokromatozis, karaciğer hastalığı, diyabet, kalp hastalığı, cinsel işlev bozukluğu veya açıklanamayan eklem hastalığı olduğunda ve aynı zamanda hastalık ile birinci derece akrabaları olan veya hastalığa sahip kişilerde düşündüren semptomları olan kişilerde araştırılmalıdır. kan testleri.
Tedavi nasıl yapılır?
Herediter hemokromatozun tedavisi yoktur, ancak kandaki demir depolarını azaltmanın ve organlardaki tortuları önlemenin bir yolu olarak tedavi yapılabilir.
Tedavinin ana biçimi sangrias da denen flebotomilerdir, kanın bir kısmı oturumlarda çıkarılır, böylece demir fazlalığı organizmanın ürettiği yeni kırmızı kan hücrelerini oluşturur.
Bu tedavi daha agresif bir başlangıç seansına sahiptir, ancak yaklaşık 350-450 ml kanın haftada 1 ila 2 kez geri çekildiği bakım dozları gereklidir. Seanslar daha sonra hematolog tarafından belirtildiği gibi takip muayenelerinin sonuçlarına göre ölçeklendirilebilir.
Başka bir tedavi seçeneği, Desferroxamine gibi demir şelatörler veya "korsanları" kullanmaktır. Bu tedavi flebotomi, özellikle şiddetli anemi, kalp yetmezliği veya karaciğer sirozu gelişmiş olanları tolere etmeyen kişiler için endikedir. Fazla kan demiri tedavisi hakkında daha fazla kılavuz öğrenin.
Hemokromatoz için diyet
Tedavi boyunca, fazla demir tüketimini de beslenme ile azalttığı belirtilmektedir. Bazı diyet ipuçları:
- Eti beyaz ete tercih ederek, büyük miktarlarda et yemekten kaçının;
- Haftada en az 2 kez balık yiyin;
- Ispanak, pancar ya da yeşil fasulye gibi demir bakımından zengin sebzeleri haftada bir kez tüketmekten kaçının;
- Beyaz veya demir bakımından zengin ekmek yerine tam tahıllı ekmek yiyin;
- Her gün peynir, süt veya yoğurt yiyin; çünkü kalsiyum demir emilimini azaltır;
- Demir bakımından zengin olduğu için, büyük miktarlarda, kuru üzüm gibi fındık yemekten kaçının.
Buna ek olarak, hasta, karaciğer hasarını önlemek ve demir ve C vitamini içeren vitamin takviyesi kullanmamak için alkollü içeceklerden kaçınmalıdır, çünkü bu demir emilimini artırır. Foods Rich in Iron'da sakınmanız gereken yiyecekler hakkında daha fazla bilgi edinin.
